Protein C

Protein C

Örnek Bilgileri

Stabilite

Metod:KOAG

Referans Aralıkları

Genel Bilgiler

Protein C Aktivitesi, faktör V ve faktör VIII aktivitesini düzenleyen, vitamin K-bağımlı koagülasyon inhibitörüdür. Endotel hücrelerinin yüzeylerinde bulunan trombomodulin, trombini bağlayarak onun prokoagülan aktivitesini inhibe eder. Oluşan trombomodulin- trombin kompleksine protein C bağlanarak aktif hale gelir. Aktive protein C'nin Va ve VIIIa'yı inaktivasyonu kofaktör olan protein S ile artar. Protein C eksikliği normal toplumda görülme sıklığı %0.3'dür. Protein C eksikliği otozomal dominant kalıtım gösterir. Protein C eksikliği olan heterozigot bireylerde ise protein C seviyeleri genellikle % 35-65 arasındadır. Doğuştan heterozigot eksiklik, venöz tromboz insidansının yaşa bağlı olarak artırır. İlk tromboz epizodu 10-50 yaş arasında görülür. Homozigot protein C eksikliği ise yenidoğan döneminde dissemine intravasküler koagülasyon ve purpura fulminans şeklinde karşımıza çıkar. Edinilmiş eksiklik karaciğer hastalıkları, dissemine intravasküler koagülasyon veya oral antikoagülan terapi sonucunda K vitamini eksikliğine bağlı olabilir. Protein C eksikliği tip I (sentezde azalma) ve tip II (anormal sentez) olarak sınıflandırılır. Tip I'de antijenik miktar ve fonksiyon azalmış iken, tip II'de antijenik miktar normal ancak fonksiyon bozukluğu vardır. Protein C düzeyleri coumadin tedavisinde azalır. Gerek protein C gerekse protein S vitamin K ilişkili kofaktörler olup warfarin başlanması sonrası süratle düşerek geçici hiperkoagulabiliteye yol açarlar.